Esta doença acomete principalmente as crianças, um problema genético, e existem dois tipos bem distintos uma é ligada ao cromossomo X e outra do tipo autossômica recessiva que inibe a capacidade de fagocitar algumas espécies de bactérias e fungos. Os neutrófilos não produzem principalmente o peróxido de hidrogênio (água oxigenada) e a superóxido-dismutase (SOD-I). A DGC pode também vir acompanhada por outras doenças como as linfadenopatias. Dentre os agentes patogênicos mais presentes estão: Aspergillus spp, Staphilococcus aureus e enterobacillus nas infecções pulmonares.
Em 1898, Metchnikoff , sugeriu que o elemento primário a esta inflamação seria a reação do fagócito com o antígeno, depois que descobriu as funções dos fagócitos em um processo infeccioso, observou que os defeitos predispõem aos portadores maior gravidade e quantidades de infecções. Alguns pacientes com número reduzido de fagócitos (PMN) ou ainda com Neutropenia tem infecções fatais ou de repetição, podendo ter ainda má cicatrização, abcessos epiteliais, *pneumonite, *paroníquía , osteomielíte, periodontite e ocasionalmente *septicemia.
by bolha
Pertencente ao grupo das doenças auto-imunes, esta doença provoca a paralisia flácida generalizada, atingindo cerca de 1-4 por 100.000 hab. na faixa etária entre os 20 e 40 anos. No Brasil ainda não se tem dados epidemiológicos, cerca de 70% dos acometidos tem algumas infecções como a causada pela bactéria Campylobacter jejuni, seguida por Citomegalovírus (CMV), vírus Epstein-Barr (EBV) e alguns vírus de hepatites como A, B e C e com menor frequência temos o Influenza e o HIV e outros fatores de menor expressão temos cirurgias, imunizações e gravidez.
Grande parte dos portadores, apresentam sensações de parestesia nos membros inferiores mais precisamente nas partes distais e em seguida nos superiores. Dor neuropática lombar ou nas pernas podem ser observadas em boa parte dos casos. Fraqueza progressiva é um dos sintomas mais perceptíveis, ocorre ainda, fraqueza facial, tetraplegia completa e as vezes até necessitando de Ventilação Mecânica (VM), devido a paralisação dos músculos acessórios. Instabilidade autonômica pode ser um excelente achado para os médicos, provocando arritmias importantes durante 02 (duas) ou mais semanas.
Diagnóstico Clínico: reflexos miotáticos distais anormais, fraqueza em mais de um membro incluindo a muscular cranial e disfunções sensitivas.
Diagnóstico Laboratorial: análise do líquido cerebroespinhal (licor) elevação de proteína acompanhada de poucas células mononucleares (monócitos e linfócitos).
Obs.: doenças ligadas à SGB outrora confundidas por variantes: NASMA (Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda) e NAMA (Neuropatia axonal motora aguda).
by bolha
Existem diversas neoplasias que são classificadas como câncer (CA), que desenvolvem no organismo devido a vários fatores externos como os raios UVA e UVB, tabaco, álcool, medicamentos, certos alimentos entre outros, que "acordam" os proto-oncogenes e estes se tornam oncogenes e iniciam mitoses desordenadamente, tornando essas novas células cancerígenas, alguns tipos de câncer promovem uma disseminação, a chamada metástase indo se alojar em outros órgãos utilizando a própria corrente sanguínea e ainda podem promover uma *angiogênese.
Para os tumores benignos, tem sua classificação histogenética, adicionando o sufixo "oma" ao tipo celular que constitui a neoplasia como Osteoma, Lipoma, Adenoma, Hepatoma entre outros. Já a nomenclatura dos tumores malignos segue a mesma regra usadas para os benignos, se tiverem origem no teicdo mesenquimal são chamados sarcomas (sarc= carnoso), uma neoplasia maligna de fibrócitos é denominado fibrossarcoma e uma composta de adipócitos (células gordurosas) é um lipossarcoma e assim por diante.
Cabe aos médicos patologistas, biomédicos e bioquímicos diferenciar um tumor maligno de um benigno através de exames histopatológicos.
legenda: *angiogênese: fabricação de tecidos que formam os vasos sanguíneos.
by bolha
Doença que se enquadra na categoria das patologias *desmielinizantes do SNC (Sistema Nervoso Central), de apenas uma fase, na maioria dos casos diagnosticados positivamente o agente causador é um vírus com tropismo ao Sistema Respiratório, raramente pode ser provocada por *vacinas, afeta principalmente crianças na pré-puberdade e segundo estudos acomete 8 (oito) em 1.000.000.
Os sintomas que podem aparecer de 7 a 14 dias são: febre, fadiga muscular, vômito, cefaleia (dor de cabeça), crises convulsivas, alterações nos níveis de consciência, ataxia e até coma. Todas estas possíveis manifestações clínicas decorrem devido a presença do vírus na substância branca (fibras nervosas) onde encontramos os prolongamentos dos neurônios os chamados axônios, lembrando das aulas do prof. bolha de Sistema Nervoso, certamente os vírus parasitam os Oligodentrócitos células gliliares (gliócitos) cuja função é a produção do estrato mielínico (bainha de mielina) no SNC e as células de Schwann no SNP (sistema nervoso periférico), já vi muitos professores e profissionais da saúde pensar que se tratam da mesma célula como um sinônimo.
O diagnóstico é feito por exames de imaginologia como RMN, CT, juntamente com a colheita do Licor (liquido cerebroespinhal), as vezes pode ser confundida com a Esclerose Múltipla.
O tratamento consiste em administração de corticóides via intravenosa, e após alguns dias via oral, pode se lançar mão ainda da plasmaferese (terapia imunoglobulina) que consiste na retirada do sangue, separa-se o plasma, realiza o tratamento e depois injeta novamente no paciente.
Obs.: esta patologia pode evoluir para um caso mais grave a chamada Encefalomielite Mioviral que provoca a paralisação de membros e estruturas musculares auxiliares na "respiração".
legenda: * desmelinizantes: que provoca a destruição do estrato mielínico. *vacinas: promove a imunização mediante a presença de capas proteicas virais, trechos de ácidos nucleicos, toxinas e etc.
abraço do Bolha
Atendendo ao seu pedido Helton Silva, vamos entender um pouco mais dessa patologia deveras interessante!
Tudo começa lá nos primeiros dias do estádio embrionário, por alguma interferência, que pode estar ligada ao uso de substâncias tóxicas, drogas como o LSD (ácido lisérgico extraído de fungos), cocaína, o uso de métodos contraceptivos via oral, implantes intradérmicos ou injetáveis nos primeiros dias da gravidez, infecções no útero, traumas e ainda tumores uterinos, surgem essas bandas (bridas) ou faixas que se assemelham àquelas "dobrinhas dos bebês mais gordinhos", ou ainda quando colocamos as liguinhas bem apertadas no braço ou tornozelo, porém mais severas, pois, essa constrição impede o desenvolvimento dos membros superiores e inferiores, provocando má formações no braço, antebraço e mãos, bem como nas pernas e pés, afetando de várias maneiras a morfo-anatomia dos membros, ausência de carpos, metacarpos, tarsos e metatarsos e falanges, ou ainda de um dos cinco dedos. Todos esses eventos, ocorrem durante a embriogênese dos membros por volta dos 32 dias de gestação, período onde surgem quatro "brotos", como "batatas", oriundos do tecido ectodérmico (o mais externo), dois anteriores, bem próximos à saliência cardíaca um de cada lado e dois posteriores circunjacentes ao cordão umbilical.
Mormente, devemos lembrar que alguns estudiosos da Patogenia desta Patologia relatam uma interdependencia entre as bridas amnióticas com alterações vasculares como embolia placentária, coagulação intravascular consequente a alterações da tromboplastina ou variações da pressão arterial seja hipo ou hipertensão; e em alguns casos pode ocorrer em gravidez gemelar, e um dos fetos pode não sobreviver devido as bridas amnióticas presentes.
Mormente, devemos lembrar que alguns estudiosos da Patogenia desta Patologia relatam uma interdependencia entre as bridas amnióticas com alterações vasculares como embolia placentária, coagulação intravascular consequente a alterações da tromboplastina ou variações da pressão arterial seja hipo ou hipertensão; e em alguns casos pode ocorrer em gravidez gemelar, e um dos fetos pode não sobreviver devido as bridas amnióticas presentes.
Essa banda constrictiva ainda durante a fase embriogênica, pode se formar total ou parcialmente em um determinado segmento do membro, pois sem suprimento de sangue, o que acarreta uma baixa perfusão arterial as células não terão o estímulo da *somatotropina (HGH) para continuar as mitoses (ciclo celular).
Importante salientar que estas bandas podem promover afecções em outras estruturas biológicas corporais como *fendas labiopalatinas, *craniomningocele, *onfalocele entre outras.
A incidência varia de 1:2000 a 1:15000 nascimentos entre os dois sexos
Tratamento: cirurgia multidisciplinar plástica com apoio da angiologia e ortopedia.
legenda: somatotropina é um polipeptídeo que promove o crescimento e atua juntamente com a insulina e outros adjuvantes como o IGF-I e II.
craniomningocele: o termo está em inglês - é uma afecção que provoca deformação no crânio, devido ao acúmulo de líquido (licor) entre as camadas das meninges e posterior hidrocefalia.
fendas labiopalatinas: fissuras no palato que podem vir acompanhadas de fissuras labiais e gengivais(lábio leporino).
Onfalocele: não "migração" dos intestinos para a cavidade abdominal, formando um saco herniático (hérnia)
um abraço
by bolha
Doença genética autossômica recessiva, e acomete 1 indivíduo a cada 185.000 nascidos (nativivos) em todo o mundo, pertencente ao grupo das patologias denominadas Erros Inatos do Metabolismo que pode se manifestar de n formas clínicas, a mais comum durante os 3 a 5 primeiros dias de vida, podemos observar: alteração do estado de consciência, recusa ao peito mesmo com fome, sinais de intoxicação neurológica (devido a não metabolização dos aminoácidos - leucina, isoleucina e valina), que livres na corrente sanguínea provoca essas manifestações clínicas descritas a seguir. O não tratamento ou ainda tardio pode levar a um estado de coma profundo, associado a um cheiro característico de xarope de bordo-caramelo. a forma denominada sub-aguda, apresenta uma encefalopatia, edema cerebral, convulsões com atraso no desenvolvimento mental, hipotonia severa, posição da cabeça em opistótono (cabeça posicionada para trás), crises convulsivas e ainda atrofia cerebral grave e evoluída.
Diagnóstico: o diagnóstico é alcançado através da análise dos níveis séricos de leucina, isoleucina e valina, que se apresentam elevados na doença, por meio de análise quantitativa de aminoácidos.
O Tratamento baseia-se em: inibição do catabolismo proteico, manutenção da síntese proteica e prevenção da deficiência de aminoácidos essenciais, através do consumo de proteínas na forma hidrolisada de aminoácidos livres de Leucina, isoleucina e valina, visando prevenir que haja um prejuízo no crescimento e desenvolvimento intelectual. Além desses cuidados, deve ser realizado o tratamento do edema cerebral durante a sua evolução aguda, podendo ser necessário utilizar diruréticos, solução salina hipertônica, manitol e suporte ventilatório (neste último método/procedimento, devemos confiar no trabalho dos fisioterapeutas de UTI/emergência, área dos meus amigos Luiz Humberto Silva Neto e Helton Pires do HGP Palmas-TO). Pode ser necessário realizar hemoliálise ou ainda a diálise peritoneal para diminuir os níveis de aminoácidos no sangue circulante.
Abraço do Bolha
by bolha
Diagnóstico: o diagnóstico é alcançado através da análise dos níveis séricos de leucina, isoleucina e valina, que se apresentam elevados na doença, por meio de análise quantitativa de aminoácidos.
O Tratamento baseia-se em: inibição do catabolismo proteico, manutenção da síntese proteica e prevenção da deficiência de aminoácidos essenciais, através do consumo de proteínas na forma hidrolisada de aminoácidos livres de Leucina, isoleucina e valina, visando prevenir que haja um prejuízo no crescimento e desenvolvimento intelectual. Além desses cuidados, deve ser realizado o tratamento do edema cerebral durante a sua evolução aguda, podendo ser necessário utilizar diruréticos, solução salina hipertônica, manitol e suporte ventilatório (neste último método/procedimento, devemos confiar no trabalho dos fisioterapeutas de UTI/emergência, área dos meus amigos Luiz Humberto Silva Neto e Helton Pires do HGP Palmas-TO). Pode ser necessário realizar hemoliálise ou ainda a diálise peritoneal para diminuir os níveis de aminoácidos no sangue circulante.
Abraço do Bolha
by bolha
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